Ketoaine
Ketoaine on elimistössä rasvasta, etanolista tai ketogeenisestä aminohaposta muodostuva pienimolekyylinen yhdiste, jota käytetään elimistön energiantuotantoon. Elimistö pystyy tuottamaan ketoaineiden avulla glukoosia enemmän energiaa jokaista käyttämäänsä happimolekyyliä kohden[1]. Ketoaineita muodostuu maksassa ja munuaisissa erityisesti silloin, kun hiilihydraatteja on niukasti saatavilla (kts. ketoosi) ja elimistö joutuu valmistamaan tarvittavan glukoosin itse glukoneogeneesissä. Elimistössä muodostuu kolmea eri ketoainetta: asetoasetaatti, beeta-hydroksibutyraatti ja asetoni.
Normaalisti ketoaineita syntyy maksan ja munuaisten solujen mitokondrioissa solujen glukoneogeneesin sivutuotteena. Kun solut tuottavat glukoosia, ne tuottavat tarvitsemansa energian hapettamalla rasvahappoja asetyylikoentsyymi-A:ksi. Asetyylikoentsyymi-A, joka ei hapetu normaalisti sitruunahappokierrossa glukoneogeneesin ollessa käynnissä, muuntuu ketogeneesissä asetoasetaatiksi ja edelleen betahydroksibutyraatiksi.
Ketoaineet kulkeutuvat verenkierron mukana maksasta ja munuisista muualle elimistöön, jossa asetoasetaatti ja betahydroksibutyraatti voidaan käyttää hyväksi. Aivojen gliasolut käyttävät niitä lipidien rakentamiseen. Niitä voidaan hyödyntää myös energiantuotannossa. Erityisesti sydän, lihakset ja aivot käyttävät ketoaineita energianlähteenään.
Asetonia muodostuu spontaanisti asetoasetaatista ja sitä esiintyy paljon vähemmän kuin kahta muuta ketoainetta. Elimistö käyttää asetonia glukoosin, triglyseridien ja aminohappojen synteesissä [2].
Osa asetonista poistuu kehosta virtsan ja uloshengityksen mukana. Tästä johtuu ketoosissa olevan henkilön hengityksen "makea" tuoksu. Samasta syystä ketoosin voimakkuutta voidaan mitata virtsasta.
Patologia muokkaa
3-hydroksi-3-metyyliglutaryyli-KoA-lyaasin puute on harvinainen perinnöllinen häiriö, joka estää ketoaineiden muodostumisen ketogeneesissä. Se johtaa vaikeaan aivojen kehityshäiriöön ja on yhdistetty sydänlihasrappeumaan ja maksan toimintahäiriöihin.[3]
Jos happamien asetoasetaatin ja betahydroksibutyraatin pitoisuus veressä kasvaa liiaksi, veri happamoituu, ja tuloksena on vaarallinen ketoasidoosi. Näin voi tapahtua hoitamattoman diabeteksen yhteydessä tai jos yletön alkoholin käyttö yhdistyy pitkään syömättömyyteen.
Lähteet muokkaa
- ↑ Shelly Fan: The fat-fueled brain: unnatural or advantageous? Scientific American Blog Network. Viitattu 18.8.2020. (englanniksi)
- ↑ G. A. Reichard Jr, A. C. Haff, C. L. Skutches, P. Paul, C. P. Holroyde, O. E. Owen.: Plasma acetone metabolism in the fasting human Journal of clinical investigation (1979) Apr;63(4), ss. 619-626.. Viitattu 2.5.2016.
- ↑ Juan Pié, et al.: Molecular genetics of HMG-CoA lyase deficiency Molecular Genetics and Metabolism 92 (2007), p. 198–209. Arkistoitu 28.7.2011. Viitattu 5.9.2010.