Ketogeneesi
Ketogeneesi on maksan ja munuaisten soluissa tapahtuva prosessi, jossa asetyylikoentsyymi-A:n asetyyliryhmistä muodostetaan asetoasetaattia. Asetoasetaatti hapetetaan entsymaattisesti edelleen betahydroksibutyraatiksi, mutta se voi myös hajota spontaanisti asetoniksi ja hiilidioksidiksi. Näitä ketogeneesin lopputuotteita kutsutaan ketoaineiksi.
Ketoaineita muodostuu tavallisesti glukoneogeneesin yhteydessä. Rasvahappojen β-hapettamisessa syntyvää asetyylikoentsyymi-A:ta ei voida glukoneogeneesin käynnissä ollessa hapettaa normaalisti mitokondrioissa, vaan ylimääräisestä asetyylikoentsyymi-A:sta muodostetaan 3-hydroksi-3-metyyligultaryyli-koentsyymi-A-syntaasin katalysoimana 3-hydroksi-3-metyyliglutaryyli-koentsyymi-A:ta (HMG-KoA) ja edelleen mitokondriossa 3-hydroksi-3-metyyligultaryyli-koentsyymi-A-lyaasin (HMG-KoA-lyaasi, HL) katalysoimassa reaktiossa ketoaineita.
HMG-KoA on myös mevalonihapon esiaste, siitä muodostetaan kolesterolia ja muita lipidejä.
HMG-KoA:ta muodostuu myös leusiinin kataboliatuotteena.[1]
Patologia muokkaa
HMG-KoA-lyaasin puute johtaa vaikeaan aivojen kehityshäiriöön. Oireena on 3-metyyliglutakoni- ja 3-metyyliglutaarihappovirtsaisuus.[1]
Lähteet muokkaa
- ↑ a b Juan Pié, et al.: Molecular genetics of HMG-CoA lyase deficiency Molecular Genetics and Metabolism 92 (2007), p. 198–209. Arkistoitu 28.7.2011. Viitattu 5.9.2010.