Glykogeenisyntaasi
Glykogeenisyntaasi on entsyymi, joka osallistuu glykogeenin biosynteesiin. Entsyymi katalysoi UDP-glukoosimolekyylin liittämistä glykogeeniketjuun α-1,4-glykosidisidoksella. Samalla vapautuu ADP-molekyyli. Glykogeenisyntaasin EC-numero on EC 2.4.1.11 ja CAS-numero 9014-56-6.[1][2]
Toiminta
muokkaaJotta glykogeenisyntaasi voisi lisätä glukoosiyksiköitä muodostaakseen polymeerin vaatii se primeerikseen polysakkaridin, joka sisältää vähintään kuusi glukoosiyksikköä. Tämän saa aikaiseksi glykogeniinientsyymi. Glykogeenisyntaasista on kaksi eri muotoa, aktiivinen a-muoto ja inaktiivisempi fosforyloitu b-muoto, jonka eräisiin seriiniaminohappoihin on liittynyt fosforyyliryhmä. On useita kinaaseja, jotka fosforyloivat a-muodon b-muodoksi, tällaisia ovat muun muassa glykogeenisyntaasille spesifiset proteiinikinaasi A eli cAMP-riippuvainen proteiinikinaasi ja glykogeenisyntaasikinaasi-3 sekä useampia proteiineja fosforyloiva kaseiinikinaasi 2. Proteiinifosfataasi 1 -entsyymi aktivoi glykogeenisyntaasia poistamalla fosfaattiryhmiä entsyymistä.[2][3][4][5]
Insuliini on glykogeenisyntaasikinaasin inhibiittori ja siten aktivoi glykogeenisyntaasin toimintaa. Glykogeenisyntaasin ollessa fosforyloituna myös glukoosi-6-fosfaatti ja ATP kasvattavat sen katalyyttistä aktiivisuutta.[1][2][5]
Glykogeenisyntaasin puutos on harvinainen sairaus. Sen seurauksena potilailla on hypoglykemia, johon voi liittyä myös asiduriaa.[6]
Lähteet
muokkaa- ↑ a b EC 2.4.1.11 - glycogen(starch) synthase BRENDA. Viitattu 05.09.2011. (englanniksi)
- ↑ a b c Jeremy M. Berg, John L. Tymoczko & Lubert Stryer: Biochemistry, 6th Edition, s. 605–610. W. H. Freeman and Company, 2006. ISBN 978-0-7167-8724-2. (englanniksi)
- ↑ Glykogeenin polymerisaatio Solunetti. Viitattu 5.9.2011.
- ↑ N. V. Bhagavan: Medical biochemistry, s. 286. Academic Press, 2002. ISBN 978-0-12-095440-7. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 05.09.2011). (englanniksi)
- ↑ a b Arnold M. Katz: Physiology of the Heart, s. 48. Lippincott Williams & Wilkins, 2010. ISBN 978-1608311712. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 05.09.2011). (englanniksi)
- ↑ Georg F. Hoffmann,Johannes Zschocke,William L. Nyhan: Inherited Metabolic Diseases, s. 43. Springer, 2009. ISBN 978-3-540-74722-2. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 05.09.2011). (englanniksi)