Vale-Cushingin oireyhtymä

Vale-Cushingin oireyhtymä on sairaus, joka muistuttaa ulkoisesti hyvin paljon Cushingin oireyhtymää. Sen ilmenemismuodot, oireet ja normaalista poikkeava hormonitaso ovat niissä samankaltaiset. Vale-Cushingin oireyhtymä ei kuitenkaan aiheudu Cushingin oireyhtymän tavoin hypotalamus-aivolisäke-lisämunuais-akselin ongelmista vaan on luonteeltaan idiopaattinen.

Tutkimukset muokkaa

  • Ovatko kortisolin ja kortikotropiinin arvot koholla?
  • Onko virtsan 24 tunnin kortisolitaso koholla?
  • Deksametasonisuppressiokokeessa[1] seerumin kortisolitaso ei asetu normaaliksi.
  • Väheneekö kortisolitason vuorokautinen vaihtelu? (Näin tapahtuu vain oikeassa Cushingin oireyhtymässä.)
  • Runsas keskisolutilavuus ja gammaglutamyylitranspeptidaasi saattavat viitata alkoholismiin.
  • Munasarjojen monirakkulaoireyhtymä tulisi sulkea pois, koska sen oireet ovat samankaltaiset.

Erotusdiagnostiikka muokkaa

  • Vale-Cushingin oireyhtymän erottaminen Cushingin oireyhtymästä ei ole helppoa, mutta tähän avuksi on käytettävissä useita menetelmiä[2].
  • Keuhkot, lisämunuaiset ja aivolisäke on monissa tapauksissa aiheellista kuvantaa, koska vale-Cushingin oireyhtymässä ne usein ovat normaalit.
  • Jos potilas on alkoholisti, vale-Cushingin oireyhtymässä sairaalaan lähettäminen (ja alkoholin välttäminen) palauttavat kortisoliarvot normaaleiksi muutamassa päivässä, oikeassa Cushingin oireyhtymässä näin ei tapahdu[3].
  • Yksi mahdollinen Cushingin oireyhtymän kaltaisten oireiden aiheuttaja on äärimmäisen harvinainen syöpämuoto, kortisolia tuottava lisämunuaisen karsinooma eli ACC. Siinä lisämunuaisen hyvänlaatuinen kasvain muuttuu pahanlaatuiseksi ja alkaa itse tuottaa kortisolia. Tällöin syntyy Cushingin oireyhtymän kaltaisia oireita. Tauti johtaa kuolemaan, ellei tautia havaita riittävän varhaisessa vaiheessa. ACC saadaan suljetuksi pois vatsan tietokonekerroskuvauksella, jolla saadaan selville lisämunuaisen mahdollisten kasvainten ja leesioiden koko ja sijainti.[4]

Ennuste muokkaa

  • Vale-Cushingin oireyhtymässä veriarvot ja oireet normalisoituvat nopeasti alkoholinkäytön lopettamisen tai stressin vähentymisen myötä.

Lähteet muokkaa

  1. Gatta B, Chabre O, Cortet C, et al (November 2007). "Reevaluation of the combined dexamethasone suppression-corticotropin-releasing hormone test for differentiation of mild cushing's disease from pseudo-Cushing's syndrome". J. Clin. Endocrinol. Metab. 92 (11): 4290–3. doi:10.1210/jc.2006-2829. PMID 17635947.  (Arkistoitu – Internet Archive)
  2. Gross BA, Mindea SA, Pick AJ, Chandler JP, Batjer HH (2007). "Diagnostic approach to Cushing disease". Neurosurg Focus 23 (3): E1. doi:10.3171/foc.2007.23.3.2. PMID 17961030. 
  3. Newell-Price J, Trainer P, Besser M, Grossman A. (1998). "The diagnosis and differential diagnosis of Cushing's syndrome and pseudo-Cushing's states.". Endocr Rev 19 (5): 647–72. doi:10.1210/er.19.5.647. PMID 9793762. 
  4. University of Michigan Adrenal Cancer Research Page: [1] (Arkistoitu – Internet Archive)