Cushingin oireyhtymä
Cushingin oireyhtymä eli Cushingin syndrooma on umpierityssairaus, jossa kortisolin määrä veressä on normaalia korkeampi. Tauti johtuu tavallisimmin aivolisäkkeessä, lisämunuaisissa tai joskus myös muualla sijaitsevasta kasvaimesta ja on silloin sisäsyntyinen. Sen voi aiheuttaa myös pitkäaikainen kortisonivalmisteiden käyttö, jolloin sitä sanotaan ulkosyntyiseksi. Oireyhtymä on harvinainen, Suomessa tapauksia on vuosittain parikymmentä. Sisäsyntyisen Cushingin oireyhtymän hoitona on oireyhtymän aiheuttavan kasvaimen poisto. Ellei kasvaimen poistoa jostakin syystä voida tehdä, käytetään kortisolin muodostusta estäviä lääkkeitä tai kasvaimeen kohdistettavaa sädehoitoa.
Etiologia muokkaa
Sisäsyntyiset syyt muokkaa
Cushingin oireyhtymän voi saada elimistössä aikaan ulkopuolisista syistä riippumaton prosessi, kuten aivolisäkkeen tai hypotalamuksen kasvain. Tällöin lisämunuaiskuoren liikatoiminta aiheutuu adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) liikaerityksestä, jolloin puhutaan Cushingin taudista.
Aivolisäkkeen kasvain muokkaa
Aivolisäkkeen kasvain aiheuttaa adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) liikaerityksen kautta lisämunuaiskuoren zona fasciculatan liikatoiminnan, jolloin kortisolin eritys lisääntyy. Sairaus on naisilla noin viisi kertaa yleisempi kuin miehillä. Useimmissa tapauksissa aivolisäkkeen kasvain on ACTH:ta erittävä mikroadenooma.
Aivolisäkkeen liikakasvu muokkaa
Adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) liikaerityksen voi aiheuttaa aivolisäkkeen ACTH:ta erittävien solujen liikakasvu eli hyperplasia. Tämä voi olla primaarista tai syynä voi olla myös hypotalamuksen kortikotropiinia vapauttavien (CRH) solujen adenooma.
Primaarinen lisämunuaiskuoren kasvain muokkaa
Sisäsyntyisen Cushingin oireyhtymän voi aiheuttaa lisämunuaiskuoren kasvain. Kasvain voi olla hyvänlaatuinen (adenooma) tai pahanlaatuinen (karsinooma). Usein kasvain sijaitsee vain toisessa lisämunuaisessa. Myös primaarinen lisämunuaiskuoren liikakasvu eli hyperplasia on mahdollinen Cushingin oireyhtymän syy. Tällöin puhutaan adrenokortikotrooppisesta hormonista riippumattomasta Cushingin oireyhtymästä (engl. ACTH-independent Cushing syndrome).
Ektooppinen adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) eritys muokkaa
Ektooppisessa erityksessä jokin muu kudos kuin aivolisäkkeen adrenokortikotrooppista hormonia erittävät solut (kortikotrofit) erittävät adrenokortikotrooppista hormonia (ACTH) verenkiertoon. Usein keuhkojen pienisoluinen karsinooma pystyy erittämään ACTH:ta. On myös mahdollista, että kasvainsolukko erittää kortikotropiinia vapauttavaa hormonia (CRH), joka puolestaan aktivoi aivolisäkkeen kortikotrofeja erittämään adrenokortikotrooppista hormonia ylenmäärin saaden aikaan Cushingin oireyhtymän.
Ulkosyntyiset syyt muokkaa
Kortikosteroidihoito muokkaa
Useimmiten Cushingin oireyhtymän aiheuttaa kortikosteroidihoito, jolloin puhutaan iatrogeenisesta Cushingin oireyhtymästä.