Pemfigoidi

Pemfigoidi (lat. pemphigoides, ”pemfiguksen kaltainen”) on autoimmuunitauteihin kuuluva sairaus. Sitä tunnetaan neljä eri tyyppiä. Niille on ominaista rakkuloiden muodostuminen, kun autoimmuunivaste kohdistuu epiteelisolujen tyvikalvoon. Suomessa tavataan parisataa uutta tapausta vuodessa.

Oireet taudin eri muodoissa

Bulloosi pemfigoidi

Bulloosissa eli niin sanotussa tavallisessa pemfigoidissa syntyy suurehkoja rakkuloita erityisesti raajoihin ja vartalolle. Tätä edeltävät kutina ja ihon läiskiintyminen. Bulloosia pemfigoidia esiintyy normaalisti vain yli 60-vuotiailla.

Limakalvopemfigoidi

Limakalvopemfigoidissa muodostuu rakkuloita suun, nenän ja sukuelinten limakalvoille, joskus myös silmiin. Silmissä sidekalvon epiteelisolut keratinoituvat ja silmät kuivuvat. Seurauksena on sarveiskalvon sameneminen ja näkökyvyn heikkeneminen, pahimmassa tapauksessa sokeus.

Raskauspemfigoidi

Raskauspemfigoidi on ulkoisesti tavallisen pemfigoidin kaltainen. Siinä rakkuloita syntyy raskauden loppupuolella tai heti sen jälkeen. Tämäkin tyyppi alkaa oireilla kutinalla. Joissakin tapauksissa rakkuloiden sijasta muodostuu vain läiskittäistä punoitusta. Raskauspemfigoidi uusiutuu usein myöhemmilläkin raskauskerroilla.

Epätyypillinen pemfigoidi

Pemfigoidin neljäs tyyppi on ulkoisesti enemmän kyhmykutinan kuin muiden pemfigoidien kaltainen, jopa niin paljon, että tauteja on mahdotonta erottaa toisistaan ilman laboratoriotutkimuksia. Joskus taudit myös esiintyvät toisiinsa liittyneinä; tällöin kyhmykutina on aiheutunut pemfigoidista.

Diagnoosi

Pemfigoidit diagnosoidaan näytepalalla, joka otetaan rakkulasta. Varmistusnäyte otetaan muualta ihosta, sillä jos on kyse pemfigoidista, vasta-aineita esiintyy ehjässäkin ihossa.

Hoito ja ehkäisy

Tavallisimmat hoidot ovat steroidit ja paikallisesti kompressit. Tutkimuksissa on todettu apua tetrasykliinin ja nikotiiniamidin (B3-vitamiini) yhdistelmähoidosta. Ehkäisyä ei ole toistaiseksi tiedossa. Ainoa toimiva ”ehkäisy” on raskauspemfigoidin kohdalla pidättäytyminen uusista raskauksista.

Lähteet

• Terveyskirjasto: Pemfigoidit (Arkistoitu – Internet Archive)
• Therapia Fennica: Rakkulataudit: Pemfigoidi