Pemfigus
Pemfigus (lat. pemphigus, ”rakkula”) on autoimmuunitauteihin kuuluva, harvinainen sairaus. Se muistuttaa paljon pemfigoidia, mutta on luonteeltaan ärhäkämpi ja pahimmillaan hengenvaarallinen.
OireetMuokkaa
Pemfiguksessa iholle ja limakalvoille syntyvät rakkulat aiheuttavat puhjetessaan kudoksien irtaantumista toisistaan.
Pemphigus vulgarisMuokkaa
Vulgaris on pemfiguksen yleisin ja vakavin tyyppi, jota tavataan mm. iholla ja limakalvoilla. Rakkuloita syntyvät intraepiteliaalisesti, kun elimistön omat IgG-vasta-aineet tuhoavat epiteelin desmosomien desmogleiini 3 -molekyylejä.
Pemfigus erythematodesMuokkaa
Erythematodes-tyyppisessä pemfiguksessa rakkulat esiintyvät pinnassa.
HoitoMuokkaa
Kaikki tapaukset kuuluvat lääkärin hoidettaviksi. Vaikeissa tapauksissa tarvitaan kiireellistä sairaalahoitoa. Tavallisimmat hoidot ovat steroidit ja sytostaatit. Hoito kestää lyhyimmilläänkin vuosia, joissakin tapauksissa koko loppuiän.
DiagnoosiMuokkaa
Pemfigus diagnosoidaan epiteelivasta-ainetestillä.