Ipex-oireyhtymä

Ipex on lyhenne sanoista immunodysregulation polyendocrinopathy enteropathy X-linked syndrome. Se on harvinainen sairaus, johon liittyy transkriptiotekijä FoxP3-geenin toimintahäiriö.^[1]

Tauti aiheuttaa T-solujen toimintahäiriön ja autoimmuniteetin.

Tätä autoimmuniteettia kutsutaan nimellä IPEX, ja siinä elimistön immuunijärjestelmä hyökkää omia kudoksia ja elimiä vastaan. Hyvin varhaisessa vaiheessa ja vain poikavauvoilla ilmenevä tauti aiheuttaa vakavaa toissijaisen imukudoselinten laajenemista, diabetesta, ihottumaa, ruoka-aineallergioita ja infektioita. Oireyhtymän hoitaminen luuydinsiirrolla on onnistunut vain osassa tapauksia. Tauti välittyy vain äidin kautta.^[2]

Lähteet muokkaa

↑ Yong PL, Russo P, Sullivan KE (May 2008). "Use of Sirolimus in IPEX and IPEX-Like Children". J. Clin. Immunol.. doi:10.1007/s10875-008-9196-1. PMID 18481161.
↑ Clinical and molecular features of the immunodysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X linked (IPEX) syndrome

Aiheesta muualla muokkaa

Solunetti.fi: Regulatoriset T-solut

Tämä lääketieteeseen liittyvä artikkeli on tynkä. Voit auttaa Wikipediaa laajentamalla artikkelia.

[pmid18481161-1] Yong PL, Russo P, Sullivan KE (May 2008). "Use of Sirolimus in IPEX and IPEX-Like Children". J. Clin. Immunol.. doi:10.1007/s10875-008-9196-1. PMID 18481161.

[2] Clinical and molecular features of the immunodysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X linked (IPEX) syndrome

[1]

[2]