Galaktokinaasi
Galaktokinaasi on transferaaseihin kuuluva entsyymi. Entsyymi katalysoi galaktoosi-1-fosfaatin muodostamista galaktoosista ja ATP-molekyylistä. Se siis osallistuu sokeriaineenvaihduntaan ja sitä tavataan niin aitotumaisista kuin esitumaisistakin eliöistä. Galaktokinaasin EC-numero on EC 2.7.1.6.[1]
Rakenne ja toiminta
muokkaaGalaktokinaasi on rakenteeltaan yhdestä yksiköstä koostuva monomeeri. Ihmisen entsyymin molekyylimassa on 38 kDa. Entsyymi vaatii fosfaattiryhmän luovuttajaksi ATP-molekyylin. Jotta ATP sitoutuu entsyymiin, tulee entsyymiin olla sitoutuneena koentsyymeiksi magnesiumioneja. Eläimillä ja hiivoilla entsyymiin sitoutuu ensin ATP ja tämän jälkeen galaktoosi. Kasvien entsyymeillä järjestys on vastakkainen.[1][2][3][4]
Galaktokinaasin katalysoiman mekanismin keskeisessä osassa on entsyymin aktiivisen kohdan aspartaattiryhmä, joka ottaa vastaan protonin eräältä galaktoosin hydroksyyliryhmältä. Näin hydroksyyliryhmästä muodostuu alkoksidi, joka on nukleofiilisempi kuin hydroksyyliryhmä. Tämä alkoksidiryhmä reagoi ATP:n kanssa ja tuotteena muodostuu galaktoosi-1-fosfaattia ja ADP-molekyyli.[2][3]
Puutteellinen galaktokinaasin toiminta johtaa galaktosemiaan, joka on harvinainen autosomien välityksellä periytyvä sairaus. Sairaudessa galaktoosin ja galaktitolin pitoisuudessa ovat koholla. Yleensä tauti on lievä, mutta vastasyntyneillä galaktoosi voi aiheuttaa katarakteja silmiin.[2][3][5]
Lähteet
muokkaa- ↑ a b EC 2.7.1.6 - galactokinase Brenda. Viitattu 15.7.2018. (englanniksi)
- ↑ a b c H. M. Holden, J. B. Thoden, D. J. Timson & R. J. Reece: Galactokinase: structure, function and role in type II galactosemia. Cellular and Molecular Life Sciences, 2004, 61. vsk, s. 2471–2484. Artikkelin verkkoversio. Viitattu 3.11.2023. (englanniksi)
- ↑ a b c Clare F. Megarity, Meilan Huang, Claire Warnock & David J. Timson: The role of the active site residues in human galactokinase: Implications for the mechanisms of GHMP kinases. Bioorganic Chemistry, 2011, 39. vsk, nro 3, s. 120–126. Artikkelin verkkoversio. Viitattu 15.7.2018. (englanniksi)
- ↑ Kwang W. Jeon: International Review of Cell and Molecular Biology, s. 116. Academic Press, 2008. ISBN 978-0123745545 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 15.7.2018). (englanniksi)
- ↑ Florian Lang: Encyclopedia of Molecular Mechanisms of Disease, s. 679. Springer, 2009. ISBN 978-3-540-67136-7 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 15.7.2018). (englanniksi)