Hereditaarinen angioödeema

Hereditaarinen angioödeema (HAE) (ICD-10: D84.1, T78.3) on perinnöllinen turvotuskohtauksia aiheuttava sairaus, joka tunnetaan myös nimellä Quinken ödeema. HAE on hyvin samanlainen kuin nokkosihottuma sillä erotuksella, että nokkosihottuma esiintyy orvaskedessä, kun taas HAE:ssa turvotuksen esiintymisalueita ovat verinahka, ihonalaiskerros, limakalvot ja limakalvojen alaiset kudokset.

Hereditaarinen angioödeema
Gezichtsoedeem.jpg
Luokitus
ICD-10 D84.1, T78.3

Tauti voi olla hengenvaarallinen, koska siihen saattaa liittyä kurkunpään turvotusta, jota ei voida lievittää kortisonilla eikä adrenaliinilla. Tämä voi johtaa potilaan tukehtumiseen.[1]

Aiemmin turvotuskohtauksia pidettiin neuroottisina ja taudin nimi olikin alun perin hereditaarinen angioneuroottinen ödeema (HANE). Vuonna 1963 kuitenkin taudinaiheuttaja selvisi: perinnöllinen komplementin C1:n estäjän (C1-INH) puutos.[1]

Nykyään tautia voidaan hoitaa mm. C1:n estäjällä.

Katso myösMuokkaa

LähteetMuokkaa

Tämä lääketieteeseen liittyvä artikkeli on tynkä. Voit auttaa Wikipediaa laajentamalla artikkelia.