Hemidesmosomi
Hemidesmosomi eli puolidesmosomi on mekanismi, joka liittää epiteelin tyvisolukerrosta alla olevaan tyvikalvoon.[1]
Rakenne muokkaa
Epiteelisolun soluliman puolella hemidesmosomin rakenne muistuttaa desmosomia: epiteelisolun solukalvoon liittyy selvä liitosproteiinien muodostama paksunnos, johon solun tukirangan keratiinin muodostamat välikokoiset säikeet kiinnittyvät. Vaikka hemidesmosomit kytkeytyvät desmosomien tapaan solun tukirankaan, niissä ei ole desmosomeille tyypillisiä molekyylejä, kuten desmoplakiineja ja desmogleiineja. Solukalvon lävistävä ja tyvikalvoon kiinnittyvä proteiini on hemidesmosomissa integriini-niminen transmembraaniproteiini. Solun sisällä alfa4-integriini kiinnittyy keratiinifilamentteihin plektiini-nimisen proteiinin välityksellä ja tyvikalvolla beta6alfa4-integriini tyvikalvon rakenneproteiiniin, laminiiniin. Näin syntyy mekaanisesti kestävä sidos. Integriinit mahdollistavat myös viestinvälityksen esimerkiksi solunjakaantumisen, erilaistumisen tai apoptoosin yhteydessä.
Toinen hemidesmosomin rakenteen kannalta tärkeä kalvoproteiini on tyypin XVII kollageeni (bullous pemfigoidi-antigeeni 180, eli BP180). Se kiinnittyy solun sisällä keratiineihin BP230-nimisen proteiinin välityksellä. [2]
Häiriöt muokkaa
Tauteja, joiden syynä on DNA-muutokset hemidesmosoia muodostavien proteiinien geenien kohdalla, kutsutaan epidermolysis bullosa -tautiryhmäksi. Jos yksilönkehityksen aikana tapahtuu synnynnäinen mutaatio missä tahansa hemidesmosomia muodostavassa proteiinissa, se johtaa taipumukseen muodostaa ihoon rakkuloita. Samoin vaikuttavat näitä proteiineja vastaan muodostuvat autovasta-aineet. [2]