Behrin oireyhtymä

Behrin oireyhtymä on sairaus, joka ilmenee varhaisella lapsuusiällä alkavina vaurioina näössä ja hermostossa.

Behr-potilailla esiintyvä näön heikkeneminen johtuu verkkokalvon keskiosan rappeutumasta. Sairauteen liittyvät näkökenttähäiriöt ovat yleensä ohimeneviä. Potilaiden refleksit ovat jäykkiä, ja ataksiaa ja kehitysvammaisuutta saattaa esiintyä.

Behr peittyy periytyvästi autosomin kautta. Saksalainen silmälääkäri Carl Behr kuvasi syndrooman vuonna 1909.

Behrin oireyhtymästä tunnetaan lisäksi II-tyyppi, jonka oireet puhkeavat vasta aikuisiällä.

Lähteet

• http://www.saunalahti.fi/kup/syndroma/behr.htm (Arkistoitu – Internet Archive)