Ero sivun ”Nefroottinen oireyhtymä” versioiden välillä

'''Nefroottisella oireyhtymällä''' eli '''nefroosilla''' tarkoitetaan tilaa, jossa virtsaan erittyy suuria määriä veren proteiineja (3.5g,5 g/päivä/1.73m2,73 m2). Seurauksena on turvotuksia, veren albumiinipitoisuuden lasku ja veren rasva-arvojen kohoaminen.

Sekundaarinen nefroosi on nefrooseista tavallisin. Sen kehittymiseenkehittymisen johtaaaiheuttaa yleensä [[diabetes]], ja tilan nimitys on [[diabeettinen nefropatia]]. Toinen tavallinen sekundaarisen nefroosin aiheuttaja on [[amyloidoosi]], jolla tarkoitetaan proteiinisakkaumien kertymistä eri kudoksiin. Amyloidoosi voi johtua monesta eri sairaudesta, kuten esimerkiksi myeloomasta[[myelooma]]sta. Myös reumataudit[[reuma]]taudit, kuten systeeminen lupus erythematosus (eli [[SLE)]], [[Sjögrenin oireyhtymä]] sekä infektiot, kuten [[HIV]] ja [[hepatiitti|hepatiitit]], voivat johtaaolla syynä nefroosin kehittymiseen.

Tavallisia syitä primaariseen nefroosiin ovat erilaiset munuaiskerästulehdukset ([[glomerulonefriitti|glomerulonefriitit]]), joissa elimistö hyökkää munuaiskeräsen rakenteita vastaan (ns.niin sanotut [[autoimmuunisairaus|autoimmuunitaudit]]). Munuaiskerästulehdusten alatyypit ovat hieman erilaisia aikuisilla ja lapsilla. Aikuisilla tavallisin munuaiskerästulehdus on [[membranoosinen glomerulonefriitti]], joita on (noin puolet tapauksista). Lapsilla nefroosin tavallisin syy on nk.niin sanottu minimal change –nefriitti, mikä tarkoittaa, ettei tavanomaisessa mikroskooppitarkastelussa munuaiskeräsessä todeta muutoksia. Myös perinnölliset sairaudet voivat lapsilla johtaa nefroosin syntyyn.

*Turvotukset, erityisesti silmien ympärillä ja jaloissa (ns. pitting-turvotus).
*Harvemmin myös nesteen kertyminen vatsaonteloon (askites) tai keuhkopussiin.

Nefroottinen oireyhtymä johtuu käytännössä aina [[munuaiskeränen|munuaiskeräsen]] (glomerulus) vauriosta. Vaurio voi johtua mm.muun muassa munuaiskeräsen tulehduksesta (glomerulonefriitti), verenvirtaukseen liittyvistä tekijöistä (korkea verenpaine), elimistön aineenvaihdunnan muutoksista (diabetes) tai perinnöllisestä sairaudesta (synnynnäinen nefroosi). Munuaiskeränen on rakenne, jossa alkuvirtsan suodatus tapahtuu: siinä suodattuu tavallisesti runsaasti vettä sekäja erilaisia suoloja. Nefroottisessa oireyhtymässä munuaiskeräsen verisuonten sekäja [[Bowmanin kotelonkotelo]]n seinämä hajoaa siten, että suolojen ja veden lisäksi myös isot yhdisteet, kuten proteiinit, pääsevät läpäisemään seinämän eri kerrokset ja joutuvat muodostuvaan virtsaan. Albumiini on veren yleisin ja pienin proteiini. Siksi sitä menetetäänpoistuu nefroottisessa oireyhtymässä virtsaan eniteen.

Koska veren proteiineja menetetäänpoistuu virtsaan, alenee veren proteiinipitoisuus. Veren yleisin proteiini, albumiini, sitoo itseensä vettä. Kun albumiinia häviää verestä virtsaan, ei vesi enää pysty verisuonissa vaan karkaa ympäröiviin kudoksiin. Potilaalle kehittyy turvotus, joka on huomattavin silmien ympärillä sekä jaloissa. Kudoksiin kertyvä neste myös nostaa potilaan painoa.

Turvotusta lisää myös niin sanotun reniini-angiotensiini-aldosteroni-järjestelmän (eli [[RAAS-järjestelmä)]]n aktivoituminen. Tämän monimutkaisen vesi- ja suolatasapainon säätelyjärjestelmän käynnistää nesteen karkaaminen verisuonistosta. RAAS-aktivaatio johtaaaiheuttaa suolan ja veden takaisinimeytymiseentakaisinimeytymisen virtsasta, mikä edelleen lisää kehon nestemäärää. RAAS-järjestelmä myös nostaa verenpainetta, mikä voi joillainjoillakin potilailla johtaaaiheuttaa kohonneeseenverenpaineen verenpaineeseenkohonneesta.

Nefroottisen potilaan kolesterolin[[kolesteroli]]n sekä triglyseridien[[triglyseridi]]en muodostuminen lisääntyy. Toisaalta veren rasvoja käytetään elimistössä vähemmän kuin normaalisti., Tämä johtaajolloin veren rasva-arvojenarvot kohoamiseen;kohoavat, ja erityisesti kasvaalisääntyy veren [[LDL-kolesteroli]] (”paha” kolesteroli).

Turvotuksia hoidetaan pääasiassa nesteenpoistolääkityksellä sekä ravitsemuksellisesti. Ravitsemuksellisesti potilaalle asetetaan suolarajoitus sekä nesterajoitus. Nesteenpoistajista yleisimmin käytetään furosemidia[[furosemidi]]a, joka joskus yhdistetään suonensisäiseen albumiinitiputukseen[[albumiini]]tiputukseen. Jos nestettä on runsaasti, voidaan sitä poistaa dialyysilaitteen ns. ultrafiltraatiotoiminnolla[[ultrafiltraatio]]toiminnolla. Verenpaineen kohoamista estetään [[ACE-estäjä|ACE-estäjillä]], jotka estävät RAAS-järjestelmän aktivoitumisen ja näin myös hillitsevät nesteen kertymistä.

Jos potilaan veren rasva-arvot ovat koholla, aloitetaan kolesterolilääkitys sekä pyritään vähentämään ruoasta saatavien kovien rasvojen määrää. Jos potilaalla on ollut verisuonitukos, pidetäänhänelle hänetannetaann veren hyytymistä estävälläestävä lääkityksellälääkitys aina virtsan proteiinimäärän kohotessa nefroottisen oireyhtymän rajan yli. Jostakin syystä ruoan proteiinirajoitus saattaa vähentää virtsaan erittyvän proteiinin määrää ja nostaa veren proteiinitasoa. Nefroottisen potilaan ravitsemuksen suunnittelu on usein monimutkaista ja vaatii ravitsemusterapeutin asiantuntemusta.

Munuaisten toiminnan laskiessavähentyessä huomattavasti ja potilaan yleisvoinnin huonontuessa voidaan aloittaa dialyysihoito ja laittaa potilas munuaisensiirtolistalle. Suurin osa nefrooseista ei kuitenkaan etene krooniseen munuaisten vajaatoimintaan asti.

Jos nefroosin aiheuttaja on yleissairaus, (esim.kuten reumaan tai myeloomaan liittyvä amyloidoosi, tai diabetes), pyritään se pyritään saamaan hallintaan taudille ominaisella hoidolla.

Primaarisen nefroosin aiheuttaa yleensä tulehduksellinen sairaus ([[glomerulonefriitti]]), jonka hoidossa pyritään hillitsemään munuaiskeräsen tulehdusta. Koska kyseessä on autoimmuunitauti, jossa elimistö hyökkää itseään vastaan, koetetaan potilaan immuniteettiäimmuniteettia koetetaan lamata lääkehoidolla. Tavallisimmin käytetään steroidihoitoa[[steroidi]]hoitoa ([[prednisoloni]]), joskus myös siklosporiinia[[siklosporiini]]a tai syklofosfamidia[[syklofosfamidi]]a.

Nefroosin ennuste vaihtelee huomattavasti taudin perussyystäperussyyn riippuenmukaan. DiabeteksestäDiabeteksesta johtuvan nefroosin ennuste on huono, ja se etenee usein dialyysiä vaativaksi munuaisten vajaatoiminnaksi. Munuaiskerästulehdukset saadaan usein oireettomiksi steroidihoidolla, mutta monet niistä uusiutuvat helposti sekä lapsilla että aikuisilla. Pieni osa munuaiskerästulehduksista etenee pysyväksi munuaisten vajaatoiminnaksi, joka edellyttää dialyysihoitoa ja/tai munuaisensiirtoa.

*[[http://cc.oulu.fi/~sisawww/esit/030925.htm Sirkku Pikkujämsä, Nefroottinen oireyhtymä]