Ero sivun ”Uroporfyrinogeenidekarboksylaasi” versioiden välillä

 

==Rakenne ja toiminta==

Uroporfyrinogeenidekarboksylaasi on rakenteeltaan kahdesta samanlaisesta alayksiköstä koostuva dimeeri. Ihmisen entsyymin molekyylimassa on 84 [[Dalton|kDa]].<ref name="brenda" /> Uroporfyrinogeenidekarboksylaasi on sikäli poikkeuksellinen entsyymi dekarboksylaasien joukossa, että se ei tarvitse toimiakseen [[koentsyymi]]ä. Entsyymin [[aktiivinen keskus|aktiivisessa keskuksessa]] on useita polaarisia aminohappoja kuten [[arginiini]]a, [[asparagiinihappo]]a, [[histidiini]]a ja [[tyrosiini]]a.<ref name="handbook" /><ref name="PNAS">{{Lehtiviite | Tekijä =Charles A. Lewis, Jr. & Richard Wolfenden | Otsikko =Uroporphyrinogen decarboxylation as a benchmark for the catalytic proficiency of enzymes | Julkaisu =PNAS | Ajankohta =2008 | Vuosikerta =105 | Numero =45 | Sivut =17328-17333 | Julkaisupaikka = | Julkaisija = | Selite= | Tunniste= | www =http://www.pnas.org/content/105/45/17328.short | www-teksti = | Tiedostomuoto = | Viitattu =21.11.2018 | Kieli ={{en}} | Lopetusmerkki = }}</ref> Entsyymin katalysoimassa reaktiossa positiivisesti varautunut arginiiniaminohappo luovuttaa pyrrolirenkaalle protonin, jolloin se [[tautomeria|tautomerisoituu]] pyrroliniumkationiksi. Seuraavassa vaiheessa molekyylistä poistuu hiilidioksidimolekyyli ja muodostuu metyleenipyrroliinirakenne, josta protoninsiirtojen seurauksena muodostuu metyylipyrroliinirakenne. Dekarboksylaatio lähtee liikkeelle D-renkaasta ja etenee vaiheittain tämän jälkeen järjestyksessä A, B ja C.<ref name="handbook" /><ref name="PNAS" /> Jos [[substraatti (biokemia)|substraattikonsentraatio]] on suuri, etenemisjärjestys on satunnaista<ref>{{Kirjaviite | Tekijä =Carl A. Burtis, Edward R. Ashwood, David E. Bruns | Nimeke =Tietz Textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics | Vuosi =2012 | Sivu =1035 | Julkaisija =Elsevier | Tunniste =ISBN 9781416061649 | www =https://books.google.fi/books?id=BBLRUI4aHhkC&pg=PA1035 | www-teksti =Kirja Googlen teoshaussa | Viitattu =21.11.2018 | Kieli ={{en}}}}</ref>. Uroporfyrinogeeni III:n lisäksi entsyymi hyväksyy substraateikseen myös useat muun porfyrinogeenit<ref name="brenda" />.