'''Primaarinen biliaarinen kolangiittikirroosi''' (PBC) (aiemmineli tunnettu myös primaarisena biliaarisena kirroosina)'''sappikirroosi''' on [[autoimmuunisairaus]], [[maksa]]n sisäisten [[sappitie|sappiteiden]] tulehdus. Se etenee hitaasti varsinaiseen [[kirroosi]]vaiheeseen. Sairaus havaitaan yleensä oireettomassa vaiheessa. Myöhemmin saattaa ilmetä väsymystä, [[keltaisuus|keltaisuutta]] ja joskus voimakastakin [[kutina]]a. Kirroosivaiheessa tavataan kirroosille tyypillisiä komplikaatioita, kuten [[askites]]ta ja [[hepaattinen enkefalopatia|hepaattista enkefalopatiaa]]. Lääkkeillä lievitetään taudin oireita ja hidastetaan sen kulkua. Sappikirroosi on yleinen [[maksansiirto|maksansiirron]] syy. Immunosuppressiosta huolimatta sairaus uusiutuu usein toimenpiteen jälkeen<ref>[http://emedicine.medscape.com/article/171117-overview Primary Biliary Cirrhosis: eMedicine Gastroenterology]</ref>.
Veren korkea [[kolesteroli]] on yleistä henkilöillä, joilla on primaarinen biliaarinen kirroosi tai muu maksasairaus, johon liittyy [[kolestaasi]]. Noin neljänneksellä potilaista tavataan [[ksantooma|ksantoomia]], kun tauti todetaan.<ref>[http://www.medicinenet.com/primary_biliary_cirrhosis/page10.htm MedicineNet.com: Primary Biliary Cirrhosis]</ref>
