Määrittämätön sidekudostauti

Määrittämätön sidekudostauti eli UCTD (engl. Undifferentiated Connective Tissue Disease) on sidekudoksen autoimmuunisairaus eli sairaus, jossa immuunijärjestelmä erehtyy hyökkäämään kehon terveitä kudoksia vastaan. Sen ICD-10-luokitus on M35.9.

Määrittämätöntä sidekudostautia ei usein pidetä erillisenä sairautena, mutta sen diagnoosia on syytä käyttää, jos potilaan sairaus ei näytä selviä piirteitä mistään tunnetusta sidekudossairaudesta ja jonkin sidekudossairauden olemassaolo on siitä huolimatta selvää. Määrittämätön sidekudostauti sekoitetaan monesti hyvin samantyyppiseen sairauteen, sekamuotoiseen sidekudostautiin. Näiden kahden sairauden erot ovat hienovaraiset: sekamuotoisessa sidekudostaudissa on tyypillistä, että potilas näyttää selviä oireita kolmesta tai useammasta sidekudossairaudesta ja hänen veressään on suuria määriä RNP-vasta-ainetta, kun taas määrittämättömässä sidekudostaudissa tällaisia selviä ilmaisimia ei ole.

Tyypillisimmät oireet ovat nivelkipu sekä -tulehdukset, Raynaudin oire eli valkosormisuus, alopecia eli hiustenlähtö sekä limakalvojen kuivuus. Suurin osa sairastuneista on naisia, ja sairaus puhkeaa yleisimmin nuorena aikuisena.

Oireet

Kuten muissakin reumasairauksissa, myös määrittämättömässä sidekudostaudissa yksi yleisimmistä oireista on nivelkipu sekä -tulehdukset. Yli puolella potilaista on Raynaudin oire. Hiustenlähtöä, limakalvojen kuivuutta, suun limakalvojen haavaumia, ihottumia ja matalaa kuumetta voi olla havaittavissa. Erilaisia neurologisia oireita voi ilmetä. Joillakin sairastuneista on anemiaa tai leukopeniaa.

Toteaminen

Määrittämättömän sidekudostaudin diagnoosia käytetään pääasiassa silloin, jos potilaalla on oireita joistain sidekudossairauksista, mutta hänen oireensa eivät sovi minkään sairauden diagnostisiin kriteereihin. Sairaudella ei ole virallisia diagnostisia kriteerejä, mutta diagnosointiin vaaditaan jokin selvä oire, ja potilaan veressä tulee myös olla tumavasta-aineita.

Hoito

Määrittämättömään sidekudostautiin ei ole parannusta. Sen hoidossa keskitytään pääasiassa hoitamaan yksittäisiä oireita. Yleisimmät lääkkeet ovat kortikosteroidit, tulehduskipulääkkeet sekä hydroksiklorokiini. Limakalvojen kuivuutta hoidetaan erilaisin kosteuttavin voitein ja salvoin, ja voimakasta valkosormisuutta voidaan yrittää hoitaa verisuonia laajentavilla lääkkeillä, kuten nifedipiinilla. Metotreksaattia ja muita immunosuppressiivisia lääkkeitä käytetään harvoin.

Ennuste

Määrittämätön sidekudostauti harvoin aiheuttaa vakavia komplikaatioita. Useimmilla potilaista sairaus pysyy lievänä läpi elämän. Joillakin sairaus voi jossain vaiheessa lopettaa oireilun. Osalla oireet kehittyvät ajan kuluessa siten, että ne sopivat jonkin toisen sidekudossairauden diagnostisiin kriteereihin.

Katso myös

• SLE
• nivelreuma
• dermatomyosiitti
• polymyosiitti
• fibromyalgia
• skleroderma
• MCTD
• Sjögrenin syndrooma
• Ehlers-Danlosin oireyhtymä

Lähteet

• Shiel, William: Mixed Connective Tissue Disease vs. Undifferentiated Connective Tissue Disease (sivu 2) MedicineNet.com. Viitattu 17.12.2014. (englanniksi)

• Berman, Jessica: Undifferentiated Connective Tissue Disease - In-Depth Overview 4.1.2013. Hospital for Special Surgery. Viitattu 17.12.2014. (englanniksi)

• Hildebrand, Bernard: Undifferentiated Connective-Tissue Disease 11.2.2014. Medscape. Viitattu 17.12.2014. (englanniksi)