Ero sivun ”Hullun lehmän tauti” versioiden välillä

'''Hullun lehmän tauti''' ({{k-en|bovine spongiform encephalopathy}}, lyh. BSE) on nautaeläimillä esiintyvä sienimäinen aivorappeutumasairaus, joka tunnistettiin ensimmäisen kerran [[Iso-Britannia|Isossa-Britanniassa]] [[1986]]. BSE-taudin aiheuttajana tiedetään nykyisin olevan [[prioni]]. Tauti johtaa lopulta eläimen kuolemaan.

 

Tautia aiheuttava [[prioni]] on muunnos elimistön omasta [[proteiini]]sta. Jostakin syystä tämän proteiinin rakenteessa tapahtuu muutos, jossa rakenteeseen syntyy ylimääräinen S–S -sidos (kahden [[rikki]]atomin välinen sidos). Tämä virheellinen proteiini on tertiäärirakenteeltaan erilainen kuin oikea proteiini, eikä sen vuoksi toimi oikein. Lisäksi virheellinen proteiini katalysoi muita toimivia proteiineja muodostamaan samanlaisen rikkisidoksen. Tähän perustuu prionin infektoivuus.

 

== Toimintamekanismi ==