Ero sivun ”Prioni” versioiden välillä
[arvioimaton versio] | [arvioimaton versio] |
Poistettu sisältö Lisätty sisältö
p wikityksiä |
|||
Rivi 11:
Prekursoriprioni PrPC on hiirellä 210 aminohappoa pitkä, N- glykolysoitu proteiini. Sen rakenteessa on kaksi osaa eli dmoeenia.
Ensimmäinen on N- terminaalinen, laskostumaton ja taipuisa ”häntä”domeeni ja toinen C- terminaalinen [[alfa-kierre|α-helikaalinen]] domeeni. Prekursoriprionia eli PrPC-proteiinia tuottavat pääasiallisesti [[neuronit]] mutta tutkimusten perusteella näin tekevät myös [[lymfosyytit]] ja lymfaattisten elinten stromaaliset solut. Noin vuosikymmen sitten eristettiin PrPC-prionia koodaava geeni Prnp, jonka suhteen poistogeenisiä hiiriä alettiin heti tuottaa ja tutkia "pelkkä proteiini" teorian vahvistamisksi.
Ajateltiin, että mikäli infektiivinen PrPSc- prioni tarvitsisi lakostumisensa apuvälineeksi ja malliksi PrPCprionia, täytyisi PrPC- proteiinia koodavan Prnp- geenin suhteen poistogeenisten hiirten olla
resistenttejä prioni- infektiolle. [[Hypoteesi]] osoittautui paikkansapitäväksi; Prnpº/º- hiirien infektoiminen scrapieta sairastaneiden hiirien aivoista tehdyllä homogenaatilla ei aiheuttanut poistogeenisissä hiirissä tautia.
Rivi 43:
== Lääkekehityksen tulevaisuus ==
Vuosien lääkekehittelystä ja lukuisista lupaavista kokeiluista huolimatta prionitauteihin ei ole löytynyt parantavaa lääkettä. Tämän hetken lupaavimmat hoitokokeilut saadaan immunoterapian alueelta kehitettäessä [[monoklonaalinen vasta-aine|monoklonaalisia vasta-aineita]] PrPC:tä ja PrPSc:tä vastaan. Läpimurtoa ei tosin ole vielä tapahtunut. Hoitokokeiluja vaikeuttaa suuresti prionitautien vaikea diagnosoitavuus; ennen oireiden ilmaantumista diagnoosia on mahdoton tehdä ja oireiden jo ilmaannuttua hoidon aloittaminen on liian myöhäistä. Aktiivinen tutkimustyö prionitautien parissa jatkuu kuitenkin kiivaana ympäri maailmaa.
== Aiheesta muualla ==
|