Ero sivun ”Tyrosiini” versioiden välillä

[katsottu versio][katsottu versio]
Poistettu sisältö Lisätty sisältö
→‎Albinismi: "TYR-negatiivinen" albinismi on OCA tyyppi 1A. Muitakin OCA-tyyppejä on.
Aiheesta muualla ym
Rivi 12:
kodonit=UAU, UAC}}
[[kuva:L-tyrosine-3D-sticks.png|thumb|3D-malli tyrosiinimolekyylistä]]
'''Tyrosiini''' ([[Hiili|C]]<sub>9</sub>[[Vety|H]]<sub>11</sub>[[Typpi|N]][[Happi|O]]<sub>3</sub>) eli '''4-hydroksi[[fenyylialaniini]]hydroksifenyylialaniini''' on yksi luonnon 20 yleisimmästä [[aminohappo|aminohaposta]]. Se on valkoista, hajutonta ja heikosti veteen liukenevaa kiteistä ainetta. Sen sivuketjussa on [[fenoli|fenyyliryhmä]]. Tyrosiinin kemiallinen nimi on 4-hydroksifenyylialaniini tai 2-amino-3(4-hydroksifenyyli)propaanihappo. Tyrosiinin [[isomeria|isomeerisia]] muotoja ovat '''L-tyrosiini''', jonka [[CAS-numero]] on 60-18-4 ja '''D-tyrosiini''', jonka CAS-numero on 556-02-5.
 
Ihmiselle tyrosiini on ei-välttämätön aminohappo eli elimistö pystyy itse sitä tarvittaessa valmistamaan aminohappo [[fenyylialaniini]]sta. Tyrosiini on siis fenyylialaniinin johdannainen.
 
 
== Tyrosiinin vaikutukset elintoimintoihin ==
 
Tyrosiinilla on tärkeä rooli solusäätelyssä, koska [[proteiinikinaasi]]t voivat [[fosforylaatio|fosforyloida]] sen ja siten säädellä [[proteiini|proteiinien]] toimintaa ja aktiivisuutta. Biologisesti se on tärkeä myös, koska se on [[kilpirauhashormoni]]en ([[tyroksiini]] eli tetrajodityroniini ja [[trijodityroniini]]), [[melaniini]]n (ihon väripigmentti) ja [[katekoliamiini]]en ([[dopamiini]], [[noradrenaliini]] ja [[adrenaliini]]) prekursori eli esiaste.
 
== Tyrosiiniin liittyviä sairauksia ==
 
=== Fenyyliketonuria ===
 
Tyrosiini on ei-välttämätön aminohappo, koska fenyylialaniinia voidaan hydroksyloida elimistössä tyrosiiniksi. Mikäli sairastaa [[fenyyliketonuria]]a (PKU, '''P'''henyl'''k'''eton'''u'''ria), elimistöstä puuttuu tätä katalytoiva [[entsyymi]] fenyylialaniinihydroksylaasi. Tällöin elimistö ei pysty muuntamaan fenyylialaniinia tyrosiiniksi. Tällöin fenyylialaniinia helposti kertyy elimistöön ja tyrosiinista tulee välttämätön aminohappo, eli sitä on saatava ravinnosta. Fenyyliketonuria on Suomessa harvinainen sairaus, muualla se on yleisempi.
 
=== Tyrosinemia ===
 
On olemassa myös harvinainen aineenvaihduntasairaus [[tyrosinemia]], jossa elimistö ei pysty hajottamaan tyrosiinia. Sairauden luonne riippuu siitä, mikä tyrosiinia hajottava entsyymi on viallinen. Tyrosinemiaa tunnetaan kolmea eri tyyppiä.
 
=== Albinismi ===
 
Normaalisti tyrosiinista valmistetaan [[melaniini]]a eli [[iho]]n tummaa pigmenttiä tyrosinaasi-entsyymin avulla. OCA1A-tyypin [[albinismi]]ssa tämä entsyymi puuttuu, jolloin elimistö ei pysty valmistamaan melaniinia aiheuttaen albinismille tyypilliset ulkoiset piirteet ja oireet. Albinismia sairastavia sanotaan [[albiino]]iksi.
 
=== Alkaptonuria ===
 
[[Alkaptonuria]]ssa tyrosiinin (ja fenyylialaniinin) hajoaminen pysähtyy [[homogentisiinihappo]]on (C<sub>8</sub>H<sub>8</sub>O<sub>4</sub>), koska [[maksa]]n homogentisiinihappoa hapettavassa entsyymissä on puutos. Homogentisiinihappo erittyy [[virtsa]]an, joka [[happi|hapen]] vaikutuksesta alkaa muuttua mustaksi. Oireiltaan tauti muistuttaa [[nivelreuma]]a. Mustaa [[pigmentti]]ä kerääntyy iholle ja muihin [[kudos|kudoksiin]], kuten [[nivel]]iin. Sairaus ei ole muuten vaarallinen. Alkaptonuria on harvinainen sairaus, Suomessa sitä sairastaa ehkä muutama potilas.
 
== Tyrosiinin käyttö lisäravinteena ==
 
Tyrosiinia myydään myös lisäravinteena, koska sen väitetään kiihdyttävän aineenvaihduntaa, lisäävän suorituskykyä, vähentävän ruokahalua, piristävän ja nostavan mielialaa. Tieteellistä näyttöä näiden väitteiden perustaksi ei ole.
Rivi 45:
Tyrosiinia käytetään lisäravinteena fenyyliketonurian lääketieteellisessä hoidossa.
 
== Katso myös ==
 
* [[Aminohappo]]
Rivi 53:
 
== Aiheesta muualla ==
*[httphttps://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/summarycompound/summary.cgi?cid=1153Tyrosine PubChem: TyrosiiniTyrosine] {{en}}
*[https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/71098 PubChem: D-Tyrosine] {{en}}
*[https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/1153 PubChem: DL-Tyrosine] {{en}}
*[http://www.drugbank.ca/drugs/DB00135 DrugBank: L-Tyrosine] {{en}}
*[http://www.drugbank.ca/drugs/DB03839 DrugBAnk: D-Tyrosine] {{en}}
*[http://www.t3db.ca/toxins/T3D4371 Toxin and Toxin Target Database (T3DB): L-Tyrosine] {{en}}
*[http://www.genome.jp/dbget-bin/www_bget?cpd:C00082+-kcf KEGG: L-Tyrosine] {{en}}
*[http://www.genome.jp/dbget-bin/www_bget?cpd:C06420+-kcf KEGG: D-Tyrosine] {{en}}
*[http://www.liberherbarum.com/In0524.HTM Liber Herbarum II: Luettelo tyrosiinia sisältävistä kasveista]
*[https://phytochem.nal.usda.gov/phytochem/chemicals/show/17640?et= Dr. Duke's Phytochemical and Ethnobotanical Databases: Tyrosine] {{en}}
 
{{aminohapot}}