Ero sivun ”Metioniinisyntaasi” versioiden välillä

6 merkkiä lisätty ,  2 vuotta sitten
kh
(kh)
(kh)
 
[[Kuva:PBB Protein MTR image.jpg|thumb|250px|Malli metioniinisyntaasin rakenteesta]]
'''Metioniinisyntaasi''' on [[entsyymi]], joka katalysoi [[metioniini]]n muodostumista [[homokysteiini]]stä ja [[levomefoolihappo|levomefoolihaposta]] eli 5-metyylitetrahydrofoolihaposta. Entsyymiä esiintyy niin esitumaisissa kuin aitotumaisissakin eliöissä ja se osallistuu [[aminohapot|aminohappojen]] aineenvaihduntaan. Metioniinisyntaasin [[EC-numero]] on EC 2.1.1.13.<ref name="brenda">{{Verkkoviite | Osoite =http://brenda-enzymes.org/enzyme.php?ecno=2.1.1.13 | Nimeke =EC 2.1.1.13 - methionine synthase | Julkaisija =Brenda | Viitattu =27.2.2017 | Kieli = {{en}}}}</ref><ref name ="reference">{{Kirjaviite | Tekijä =Daniel L. Purich, R. Donald Allison | Nimeke =The Enzyme Reference | Vuosi =2003 | Sivu =574–575 | Julkaisija =Academic Press | Isbn =9780080550817 | www =https://books.google.fi/books?id=LlW7i28psqsC&pg=PA574&dq=Methionine+synthase&hl=fi&sa=X&ved=0CCQQ6AEwATiMAWoVChMI4JrFp-XcxgIVS4osCh3aKQ3J#v=onepage&q=Methionine%20synthase&f=false | www-teksti =Kirja Googlen teoshaussa | Viitattu =27.2.2017 | Kieli ={{en}}}}</ref><ref name="Biochemistry">{{Kirjaviite | Tekijä =Jeremy M. Berg, John L. Tymoczko & Lubert Stryer | Nimeke =Biochemistry, 6th Edition | Vuosi =2006 | Sivu =691–692 |Julkaisija =W. H. Freeman and Company | Tunniste =ISBN 978-0-7167-8724-2 | Kieli ={{en}}}}</ref>
 
==Rakenne ja toiminta==
Metioniinisyntaasin katalysoiman reaktion mekanismin ensimmäisessä vaiheessa metyyliryhmä siirretään levomefoolihapolta kobalamiinille, jolloin muodostuu [[tetrahydrofoolihappo]]a ja metyloitunutta kobalamiinia. Samalla kobalamiinin sisältävä [[koboltti]]-ioni hapettuu hapetusluvulta +I hapetusluvulle +III. Seuraavassa vaiheessa metyyliryhmä siirretään metyloidulta kobolamiinilta homokysteiinille, jolloin siitä muodostuu metioniinia.<ref name="reference" /><ref name="chemistry" /> Molempien metyyliryhmien siirron seurauksena kobalamiinin [[konfiguraatio]] muuttuu, mikä viittaa siihen, että reaktio tapahtuu [[nukleofiilinen substituutio|S<sub>N</sub>2-reaktion]] kaltaisesti<ref name="reference" />. Jotta entsyymin aktiivisuus palautuisi täytyy kobalamiinin koboltin vielä pelkistyä hapetusluvulle +I. Eläimillä tämän suorittaa toinen entsyymi metioniinisyntaasireduktaasi, mutta bakteereilla pelkistimenä toimii [[flavodoksiini]]<ref name="brenda" />.
 
Metioniinisyntaasin puutosta tai heikkoa toimintaa esiintyy lähinnä imeväisikäisillä lapsilla. Oireina voivat olla [[anemia]], väsyneisyys, ruokahaluttomuus, [[hypotonia]] ja kehityksen viivästyminen. Osa potilaista hyötyy hydroksykobalamiini-, betaiini- ja foolihappolisistä.<ref>{{Kirjaviite | Tekijä =Julia A. McMillan, Ralph D. Feigin, Catherine DeAngelis, M. Douglas Jones | Nimeke =Oski's Pediatrics | Vuosi =2006 | Sivu =2159 |Julkaisija = Lippincott Williams & Wilkins | Isbn =978-0781738941 | www =https://books.google.fi/books?id=VbjFQiz8aR0C&pg=PA2159&dq=Methionine+synthase&hl=fi&sa=X&redir_esc=y#v=onepage&q=Methionine%20synthase&f=false | www-teksti =Kirja Googlen teoshaussa | Viitattu =27.2.2017 | Kieli ={{en}}}}</ref>
 
==Lähteet==
Rekisteröitymätön käyttäjä