Ero sivun ”Idiopaattinen keuhkofibroosi” versioiden välillä

[katsottu versio][arvioimaton versio]
Poistettu sisältö Lisätty sisältö
rv. muotoilut ja luokat poistettu ja ties mitä
Ei muokkausyhteenvetoa
Rivi 1:
Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF, lyhenne tulee englanninkielisesä nimestä idiopathic pulmonary fibrosis) on keuhkokudoksen sairaus, jonka syy on tuntematon. Idiopaattiselle keuhkofibroosille on luonteenomaista fibroosin eli sidekudosmuodostumien kehittyminen keuhkoissa, mikä pahenee taudin edetessä. Sairauden yleisimpiä oireita ovat rasitushengenahdistus ja yskä. Sairauden esiintyvyys kasvaa iän myötä (Suomessa keskimääräinen sairastumisikä on 68 vuotta). Miehet sairastuvat IPF:ään hieman naisia useammin.
[[Image:Usual interstitial pneumonia (1).JPG|thumb|200px|Fibroosimuutoksia keuhkojen histologisessa näytteessä.]]
[[Image:Pulmon fibrosis.PNG|thumb|200px|Fibroosimuutoksia keuhkojen [[tietokonetomografia]]kuvassa.]]
'''Idiopaattinen keuhkofibroosi''' (IPF, tunnetaan myös nimillä ''idiopaattinen fibrotisoiva interstitiaalinen pneumonia'' ja ''fibrotisoiva alveoliitti'') on [[keuhkoparenkyymisairaudet|keuhkoparenkyymisairauksiin]] kuuluva keuhkotauti. Sen aiheuttaja on tuntematon. Taudin oireina ovat [[yskä]], hengenahdistus ja [[kuume]]ilu, jotka ovat luonteeltaan epämääräisiä ja pitkään kestäneitä. IPF johtaa muutamassa vuodessa vaikean [[fibroosi]]n eli sidekudosmuodostumisen kehittymiseen ja on huonoennusteinen tauti. Sairauden ilmaantuvuus on noin 7–10/100&nbsp;000.<ref name="parenkyymi">Myllärniemi M, Hodgson U, Tukiainen P, Kinnula V (2005)."Keuhkoparenkyymisairauksien diagnostiikka ja hoito." Yleiskatsaus. Suomen Lääkärilehti 60(33): 3125-3132.</ref>
 
IPF on vakava, etenevä sairaus, jolle ei vielä tunneta parantavaa lääkehoitoa. Suomessa arvioidaan olevan n. 1000 IPF-potilasta.
Idiopaattista keuhkofibroosia sairastavan henkilön keuhkokudoksesta otetussa koepalassa nähdään muutoksia, joiden histopatologinen termi on UIP (usual interstitial pneumonia). Keuhkokudoksessa eli [[keuhkorakkula|keuhkorakkuloiden]] välisessä tilassa havaitaan honeycomb-tyyppisiä verkkomaisia muutoksia, [[fibroblasti]]en liiallista jakautumista ja sidekudosmuodostusta. Tulehdusreaktio on vähäistä.<ref name="cmdt">Current Medical Diagnosis and Treatment (2006). Lange, 45th edition: pp.275-280. ISBN 0-07-147177-4</ref>
 
== Oireet ==
Idiopaattisen keuhkofibroosin hoidosta ei ole selkeää linjausta. Hoito [[kortikosteroidi|kortikosteroideilla]] ei liene tehokasta, koska sairaudessa ei ole mukana tulehdusreaktiota. [[Solunsalpaaja|Solunsalpaajia]] on kokeiltu taudin hoidossa, mutta niiden tehosta ei ole varmuutta. Joissain tapauksissa voidaan harkita [[keuhkonsiirto]]a.<ref name="parenkyymi"/>
 
Yleisin oire sairastuneilla on rasitushengenahdistus. Hengenahdistusta saattaa pitkälle edenneessä sairaudessa esiintyä myös levossa. Lisäksi usein potilaalla voi olla kuivaa yskää, osalla potilaista yskäoire voi olla hankala.
==Lähteet==
<references/>
 
== Diagnoosi ==
{{Commonscat|Idiopathic pulmonary fibrosis}}
 
Koska IPF:n oireet ovat samanlaisia kuin monen muun keuhkosairauden, IPF-diagnoosin tekee yleensä keuhkosairauksien erikoislääkäri. On tärkeää poissulkea muita tunnettuja syitä keuhkofibroosille, kuten altistuminen asbestille, kivipölylle, tai muille hiukkasille. Sidekudossairauksiin voi myös liittyä keuhkofibroosia, jolloin kyse ei ole IPF:stä. Diagnoosin teko edellyttää yleensä aina keuhkojen ohutleiketietokonetomografiaa, moniammatillista yhteistyötä ja joissakin tapauksissa potilaan keuhkoista joudutaan ottamaan koepala diagnoosin varmistamiseksi.
{{tynkä/Lääketiede}}
[[Luokka:Hengityselinten sairaudet]]
 
== Hoito ==
[[de:Idiopathische interstitielle Pneumonie#Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF)]]
 
Hoidon tavoitteena on ehkäistä keuhkojen toiminnan alenemista sairauden aikana. Pirfenidoni on toistaiseksi ainoa tutkitusti tehoavaksi osoitettu lääkevalmiste, joka estää IPF-potilaan keuhkojen toiminnan alenemista n. 30 %. Pirfenidoni on synteettinen molekyyli, jolla on fibroosia estäviä ominaisuuksia.
Idiopaattinen keuhkofibroosi on Suomessa yleisin syy keuhkonsiirtoon, mutta kaikille potilaille ei voida tehdä keuhkonsiirtoa, sillä toipuminen vaativasta keuhkonsiirtoleikkauksesta edellyttää muutoin hyvin toimivia elinjärjestelmiä (sydän- ja verisuonisairaudet ja muut krooniset sairaudet ovat este keuhkonsiirtoleikkaukselle).
 
== Lähteet ==
 
Suomalainen IPF-rekisteri FinnishIPF (www.lungfactor.fi)
Keuhkosairaudet – Diagnostiikka ja hoito (oppikirja), Duodecim 2013