Ero sivun ”Idiopaattinen keuhkofibroosi” versioiden välillä

IPF on vakava, etenevä sairaus, jolle ei vielä tunneta parantavaa lääkehoitoa. Suomessa arvioidaan olevan n. 1000 IPF-potilasta.

 

 

Yleisin oire sairastuneilla on rasitushengenahdistus. Hengenahdistusta saattaa pitkälle edenneessä sairaudessa esiintyä myös levossa. Lisäksi usein potilaalla voi olla kuivaa yskää, osalla potilaista yskäoire voi olla hankala.

 

 

Koska IPF:n oireet ovat samanlaisia kuin monen muun keuhkosairauden, IPF-diagnoosin tekee yleensä keuhkosairauksien erikoislääkäri. On tärkeää poissulkea muita tunnettuja syitä keuhkofibroosille, kuten altistuminen asbestille, kivipölylle, tai muille hiukkasille. Sidekudossairauksiin voi myös liittyä keuhkofibroosia, jolloin kyse ei ole IPF:stä. Diagnoosin teko edellyttää yleensä aina keuhkojen ohutleiketietokonetomografiaa, moniammatillista yhteistyötä ja joissakin tapauksissa potilaan keuhkoista joudutaan ottamaan koepala diagnoosin varmistamiseksi.

 

 

Hoidon tavoitteena on ehkäistä keuhkojen toiminnan alenemista sairauden aikana. Pirfenidoni on toistaiseksi ainoa tutkitusti tehoavaksi osoitettu lääkevalmiste, joka estää IPF-potilaan keuhkojen toiminnan alenemista n. 30 %. Pirfenidoni on synteettinen molekyyli, jolla on fibroosia estäviä ominaisuuksia.

Idiopaattinen keuhkofibroosi on Suomessa yleisin syy keuhkonsiirtoon, mutta kaikille potilaille ei voida tehdä keuhkonsiirtoa, sillä toipuminen vaativasta keuhkonsiirtoleikkauksesta edellyttää muutoin hyvin toimivia elinjärjestelmiä (sydän- ja verisuonisairaudet ja muut krooniset sairaudet ovat este keuhkonsiirtoleikkaukselle).

 

 

Suomalainen IPF-rekisteri FinnishIPF (www.lungfactor.fi)