Ero sivun ”Meningomyeloseele” versioiden välillä
[katsottu versio] | [katsottu versio] |
Poistettu sisältö Lisätty sisältö
p commons lootaansa |
pEi muokkausyhteenvetoa |
||
Rivi 52:
MMC-vammaan liittyy usein, noin 90 prosentissa tapauksista, [[hydrokefalia]] eli aivojen nestekierron häiriö.<ref name="chiari">{{Verkkoviite | Osoite = http://mmc.metachronos.fi/chiari.html | Nimeke = Chiari-malformaatio | Tekijä = Jolma, Mirjami | Tiedostomuoto = | Selite = | Julkaisu = | Ajankohta = 12.7.2004| Julkaisupaikka = | Julkaisija = metachronos.fi| Viitattu = 18.6.2008 | Kieli = }}</ref> Hydrokefalia aiheutuu siinä tapauksessa aivojen takaosan ja kallon takakuopan alueen rakennepoikkeamasta [[Arnold–Chiari-epämuodostuma]]sta eli Chiari II -epämuodostumasta. Näitä epämuodostumia ei kuitenkaan synny lipomeningomyeloseelen yhteydessä, jossa kohjua suojaa ohut ihokerros.<ref name="Shaer"/>
Chiari II -poikkeamassa kallon takakuopan alue on normaalia ahtaampi, ja muun muassa [[pikkuaivot]] sijaitsevat tavallista alempana tai osia niistä on työntynyt niska-aukosta [[selkäydin]]kanavaan. Ahtauma tällä alueella estää helposti aivojen normaalin nestekierron. Chiari II voi aiheuttaa lukuisia muitakin oireita, mutta valtaosalle ainoaksi merkittäväksi oireeksi jäävät hydrokefalian oireet<ref name="chiari" />, kuten päänsärky, pahoinvointi, oksentelu, alentunut tajunnantaso ja joskus jopa näköhäiriö. MMC-sairauteen liittyvää hydrokefaliaa hoidetaan asentamalla ihon alle venttiilillä varustettu silikoniletku eli [[Suntti (biologia)|suntti]] johtamaan ylimääräinen neste aivokammioista [[vatsaontelo]]on. Ajoissa hoidettuna hydrokefaliasta ei todennäköisesti aiheudu suuria haittoja.<ref name="chiari" /> Noin 10–30 prosentilla MMC-potilaista on kuitenkin jonkinlaisia sairauskohtauksia, joiden arvellaan johtuvan aivojen epämuodostumasta, ongelmista suntin toiminnassa tai [[infektio]]sta.<ref name=Kolaski/> Suntin toimintahäiriöiden ohella chiari-epämuodostumat ovat nykyään MMC-potilaiden yleisin kuolinsyy.<ref name="Shaer"/>
===Oireet alaraajoissa ja tunnottomuus===
Vammasta aiheutuu usein jonkinasteinen jalkojen [[halvaus]]tila ja tunnottomuutta lantion ja alaraajojen alueella. Lisäksi vammoina voivat olla erilaiset virheasennot, muun muassa [[skolioosi]] eli selkärangan käyristyminen, joka on yleistä erityisesti rintarangan vammoissa.<ref name ="Shaer"/><ref name ="MHRY"/> Hermoyhteyksien toiminta ruumiin eri osiin vaihtelee vamman laadusta riippuen. MMC:tä sairastava henkilö ei esimerkiksi välttämättä pysty erottamaan kuumaa ja kylmää, mikä lisää paljon palovammojen ja paleltumien vaaraa. Alaraajojen toimintakykyyn ja tunnottomuuden esiintymiseen vaikuttaa merkittävästi MMC:n esiintymispaikka selässä. MMC on yksi yleisimmistä seksuaalisen halun katoamiseen johtavista sairauksista; miehillä sairaus voi aiheuttaa jopa täydellistä tunnottomuutta [[sukupuolielin|sukupuolielimissä]]<ref>{{Kirjaviite | Tekijä = Heusala, Kari | Nimeke = Miehen seksuaalisuus | Vuosi = 2003 | Sivu = s. 219| Julkaisija = Like | Tunniste = ISBN 952-471-559-7 |Kieli = {{fi}} }}</ref>.
MMC-henkilöt jäävät yleensä normaalia lyhyemmiksi. Vaikeimmin vammautuneiden MMC-henkilöiden on vaikea käyttää jalkoja ja jalat jäävät lyhyiksi. Pelkkä jalkojen pituuskasvu ei kuitenkaan selitä eroa MMC-henkilöiden ja koko väestön keskipituudessa. Muita syitä MMC-henkilöiden lyhyydelle ovat selän asentovirheet, [[
===Muut oireet===
Rivi 94:
[[Kuva:MBq Hydrocephalus.jpg|thumb|200px|left|Hydrokefaliaa sairastavan aivot vasemmalla ja normaalit oikealla. Kuvat on otettu [[Tietokonetomografia|tietokonekerroskuvauksella]].]]
===Hydrokefalian hoito===
Ennen 1900-luvun puoliväliä vammautuneiden vastasyntyneiden selviytymisennuste oli erittäin huono, sillä kunnollisia hoitokeinoja oireiden lievittämiseen ei ollut keksitty.<ref name=neuro/> Spina bifidasta aiheutuu ongelmia [[likvori]]n eli aivo-selkäydinnesteen kiertoon.<ref name="cp" /> Sen seurauksena nestettä saattaa synnytyksen tai selän sulkemisen yhteydessä kertyä [[aivokammio]]ihin aiheuttaen [[vesipää|hydrokefalia]]n, joten [[paine]]en tasaamiseksi joudutaan käyttämään [[
===Selkäytimen liekaantumisen hoito===
Rivi 144:
Meningomyeloseelen esiintyminen on vaihdellut eri aikoina. Esimerkiksi Yhdysvalloissa vuosi [[1948]] oli spina bifida -lasten syntyvyyden huippuvuosi. Syytä vaihteluun ei tiedetä. 1900-luvun puolivälin jälkeen sairaudesta kärsivien lasten mahdollisuus selvitä on parantunut merkittävästi. Käänteen parempaan spina bifidan hoidossa aiheutti 1950-luvulla syntynyt spina bifida -lapsi, jonka insinööri-isä [[John Holter]] kehitti ensimmäisen kunnollisen differentiaalisen paineläpän, jota voitiin menestyksellisesti käyttää spina bifidasta aiheutuvan [[vesipää|hydrokefalian]] eli vesipään hoitoon.<ref name=neuro>{{Verkkoviite|Osoite=http://book2.neurosurgeon.org/?defaultarticle=&defaultnode=2636&layout=22&pagefunction=Load%20Layout|Nimeke=Chapter 33, Spinal Dysraphism: Impact of Technique and Technology on Expectations|Julkaisija=Congress of Neurological Surgeons|Tekijä=David G. McLone|Luettu=17.6.2008|Kieli={{en}}}}</ref> Tätä ennen spina bifida -lasten yleisimpiä [[kuolinsyy|kuolinsyitä]] olivat juuri hoitamattoman hydrokefalian aiheuttamat komplikaatiot.<ref name="Shaer"/>
Ennen 1960-lukua spina bifida -lasten kuolleisuus oli 90–100 prosenttia. Suurin osa lapsista kuoli ensimmäisen elinvuotensa aikana.<ref name=neuro /> Hoitamattomana kahden kuukauden ikäisen selviytymisen todennäköisyys seitsemänvuotiaaksi on nykyisin 28 prosenttia.<ref name=Kolaski/> Differentiaalisen paineläpän sisältävien [[
Jonkinlaisena ratkaisuna ongelmiin 1970-luvulla kehitettiin englantilaisen neurologin [[John Lorber]]in johdolla joukko kriteereitä, joiden avulla syntyneistä spina bifida -lapsista valikoitiin hoitoon vain lapset, joilla spina bifidan oletettiin vaikuttavan vähiten lasten elämänlaatuun. Valintamenetelmä levisi nopeasti myös muualle maailmaan, ja spina bifida -lasten kuolleisuus nousi jopa 70 prosenttiin, sillä suurin osa lapsista jäi vaille asianmukaista hoitoa. Saman vuosikymmenen lopulla sadan spina bifida -lapsen tutkimus osoitti, että valintakriteerien ulkopuolelle jääneiden lasten tehohoidolla päästiin myös hyviin tuloksiin, ja valintakriteereistä luovuttiin.<ref name=neuro />
|