Nelilehtikuusen levinneisyysalue on [[sirkumpolaarinen]] mutta laikuttainen. Sitä tavataan pohjoisella pallonpuoliskolla merten rannikoilla [[Islanti|Islannissa]], pohjoisella [[Itämeri|Itämerellä]], [[Kuolan niemimaa]]n ja [[Vienanmeri|Vienanmeren]] ympäristössä, Venäjän [[Tyynimeri|Tyynenmeren]] rannikolla sekä Pohjois-Amerikan pohjoisosissa [[Alaska]]sta [[Newfoundland]]iin. Suomessa nelilehtivesikuusta on tavattu lähes koko rannikon alueelta. Nykyään laji esiintyy lähes ainoastaan [[Pohjanlahti|Pohjanlahden]] rannikolla, pääasiassa Perämeren pohjukassa muun muassa [[Oulu]]n ja [[Ii]]n seuduilla. Kaikkiaan Suomesta tunnetaan noin 50 esiintymää.<ref name="YMP"/><ref name="UOTILA"/><ref name="VF">{{Verkkoviite | Osoite = http://linnaeus.nrm.se/flora/di/hippurida/hippu/hipptet.html | Nimeke = Ishavshästsvans, Hippuris tetraphylla L. f. | Tekijä = Arne Anderberg | Julkaisu = Den virtuella floran | Ajankohta = 2005 | Julkaisija = Naturhistoriska riksmuseet | Viitattu = 21.7.2008 | Kieli = {{sv}} }}</ref>
