Polykystinen maksatauti
Polykystinen maksatauti on yleensä perinnöllinen sairaus, jossa maksassa tavataan lukuisia erikokoisia kystia (maksakysta). Sairauteen liittyy useiden epämuodostuneiden sappiteiden kasvu. Sairaudella on yhteys synnynnäiseen maksafibroosiin ja polykystiseen munuaistautiin. Polykystinen maksatauti on harvinaisempi ja lievempi kuin munuaisten sairaus.[1]
Taipumus useiden kystien kehittymiseen on todennäköisesti olemassa jo syntyessä, mutta kystat yleensä suurenevat ja aiheuttavat ongelmia vasta aikuisiällä. Kystat voivat kasvaa jopa 10-senttisiksi. Maksa voi laajentua huomattavasti. Sairauden ei kuitenkaan katsota lyhentävän odotettavissa olevaa elinaikaa.[1]
Kystien määrä ja kasvu liittyy mahdollisesti estrogeenitasoon, joten naisilla ongelma on pahempi. Useimmat potilaat diagnosoidaan neli- tai viisikymppisinä. Sairauteen ei aina liity selkeitä oireita, mutta turvonnut, kivulias vatsa ja hepatomegalia ovat tyypillisiä. Monesti sairaus havaitaan täysin sattumalta tai munuaissairauden toteamisen yhteydessä. Useimmilla polykystistä munuaistautia potevista on myös maksasairaus.[1]
Kystat eivät yleensä vaadi hoitoa, mutta harvinaisissa, elämänlaatua suuresti heikentävissä tapauksissa jopa maksansiirto saattaa tulla kyseeseen.[1]
Joissain tapauksissa polykystinen maksatauti näyttäisi ilmenevän satunnaisesti.[2]
Lähteet muokkaa
- ↑ a b c d British Liver Trust: Polycystic liver disease (PLD) (Arkistoitu – Internet Archive)
- ↑ National Organization for Rare Disorders (Arkistoitu – Internet Archive)