Hypogonadismi

Hypogonadismi tarkoittaa sukupuolirauhasten, miehellä kivesten ja naisella munasarjojen vajaatoimintaa tai alikehittyneisyyttä.

Sukupuolirauhaset tuottavat hormoneja ja sukusoluja. Sukupuolihormonien puute voi haitata sukupuoliominaisuuksien kehittymistä murrosiässä ja aiheuttaa sukupuolivietin heikkenemistä ja naisella kuukautisten puuttumista (amenorrea). Sukusolujen tuotantoon liittyvät häiriöt aiheuttavat hedelmättömyyttä.

Hypogonadismin muodot muokkaa

Hypogonadismi voi olla synnynnäinen tai hankinnainen sairaus. Yleisimpiä synnynnäisiä hypogonadismia aiheuttavia oireyhtymiä ovat muun muassa naisilla Turnerin oireyhtymä ja miehillä Klinefelterin oireyhtymä. Hankinnainen hypogonadismi voi olla seurausta muun muassa tulehduksista, traumoista, sädehoidosta, alkoholin suurkulutuksesta tai anabolisten steroidien käytöstä.

Primäärillä hypogonadismilla tarkoitetaan sukupuolirauhasista johtuvaa toimintahäiriötä, jollaisia muun muassa Turnerin ja Klinefelterin oireyhtymät ovat. Sekundäärisellä hypogonadismilla tarkoitetaan aivoperäistä, hypotalaamisista tai aivolisäkeperäisistä säätelyhäiriöistä johtuvaa sukupuolirauhasten toimintahäiriötä, sentraalista hypogonadismia.

Hypogonadismiin liittyy usein häiriöitä sekä hormonien että sukusolujen tuotannossa, muttei näin ole aina. Esimerkiksi aivolisäkkeen vajaatoiminta (hypopituitarismi) ja Kallmannin oireyhtymä (hypotalaamisista syistä aiheutuva) vaikuttavat lähinnä hormonituotantoon, sillä sukusolutuotanto palautuu, kun puuttuvat hormonit korvataan. Puolestaan muun muassa Klinefelterin oireyhtymä ja Kartagenerin oireyhtymä vaikuttavat lähinnä hedelmällisyyteen.

Miehen hypogonadismi muokkaa

Kuvan 29-vuotiaalla miehellä on normaalisti kehittyneet sukupuolielimet (karvoitus poistettu) ja normaalikokoiset kivekset (vasen 26 ml, oikea 24 ml). Musta soikio kuvaa vasemman kiveksen kokoa, primäärissä hypogonadismissa kives on yleensä pienempi. Sininen soikio kuvastaa kiveksen kokoa ennen murrosikää, valkoinen havainnollistaa kananmunan kokoa. Kivesten tilavuutta on lähes mahdotonta arvioida mittaamatta.

Ennen murrosikää alkava hypogonadismi ilmenee murrosiän viivästymisenä sekä poikkeavina vartalon ja raajojen mittasuhteina (eunukoidismi). Murrosiän jälkeen alkavassa tai jatkuvassa hypogonadismissa sukupuolivietti ja potenssi ovat heikkoja, hedelmällisyys on todennäköisesti alentunut. Lihasmassa ja luun tiheys ovat tavallista pienempiä.

Kivesten Leydigin solujen toimintahäiriö aiheuttaa testosteronivajauksen, siementiehyiden toimintahäiriö spermatogeneesin eli siittiötuotannon häiriön. Myös pelkkään testosteronivajaukseen liittyy heikentynyt siittiötuotanto. Verikokein voidaan määrittää, onko häiriön syy kives- vai aivolisäkeperäinen.

Kivesten koon mittaaminen on tärkeää hypogonadismin selvittelyssä. Kivesten koon kasvaminen on ensimmäinen murrosikään liittyvä muutos, hypogonadismissa kivesten koko jää usein normaalia pienemmäksi. Terveellä miehellä kivesten koko kymmenkertaistuu murrosiässä parista millilitrasta, murrosiän jälkeen keskimäärin n. 20–25 ml:aan. Kivesten normaalin koon alaraja on noin 15 ml^[1], mutta yksikäsitteisiä raja-arvoja ei ole olemassa. Kivesten tilavuutta on vaikea arvioida silmämääräisesti, sillä pienikin muutos ulkomitassa vaikuttaa huomattavasti tilavuuteen. Kivesten koko voidaan määrittää tarkasti orkidometrilla etsimällä kiveksen kokoon parhaiten sopiva kuppimainen mittaväline tai mittaamalla kiveksen pituus ja leveys sekä sijoittamalla mitat ellipsoidin kaavaan 4/3 $\pi$ ab², missä a on puolet kiveksen pituudesta ja b puolet leveydestä.

Miehen hypogonadismiin liittyvää hormonivajetta voidaan hoitaa testosteronikorvaushoidolla. Tällöin myös hedelmällisyys paranee, mikäli siementiehyiden toiminta on normaalia.

Naisen hypogonadismi muokkaa

Ennen murrosikää alkava hypogonadismi aiheuttaa tytön murrosiän viivästymistä. Murrosiän jälkeen hypogonadismin tärkein oire on kuukautisten puuttuminen. Muita oireita ovat pienirintaisuus, emättimen kuivuus ja heikko sukupuolivietti. Hypogonadismin oireet johtuvat estrogeenin puutoksesta. Estrogeenivaje voidaan korjata korvaushoidolla. Hypogonadismiin liittyy myös naisella usein hedelmällisyyden laskua.