3-fosfoglyseraattidehydrogenaasi
3-fosfoglyseraattidehydrogenaasi on entsyymi, joka katalysoi ensimmäistä vaihetta seriinin biosynteesissä. Reaktiossa 3-fosfoglyseriinihappo hapetetaan fosfohydroksipalorypälehapoksi. Samalla kofaktorina toimiva NAD+ pelkistyy NADH:ksi.[1]
3-fosfoglyseraattidehydrogenaasin entsyyminumero on EC 1.1.1.95 ja CAS-numero 9075-29-0.
Olosuhteet, kofaktorit ja inhibiittorit muokkaa
3-fosfoglyseraattidehydrogenaasi toimii parhaiten lämpötilan ollessa eliöstä riippuen 25–80 °C ja pH 5,2–10. Entsyymin toiminnalle välttämätön kofaktori on NAD+ ja eräät sen johdannaiset, kuten 3-asetyylipyridiini-NAD+ ja tio-NAD+. Lisäksi eräät anionit, kuten kloridi- ja sulfaatti-ionit parantavat entsyymin stabiilisuutta. Myös ditiotreitoli vaikuttaa stabilisoivasti. 3-fosfoglyseraattidehydrogenaasin inhibiittoreina toimivat monet aminohapot, kuten seriini, glysiini ja alaniini. Muita inhibiittoreita ovat muun muassa ATP, N-etyylimaleimidi ja hopea- sekä sinkki-ionit.[2]
Puutos muokkaa
Virhe 3-fosfoglyseraattidehydrogenaasin tuotantoa säätelevässä geenissä voi johtaa tilaan, jossa entsyymin määrä on liian vähäinen tehokkaaseen seriinin biosynteesiin. 3-fosfoglyseraattidehydrogenaasin puutetta sairastavat potilaat ovat vaikeasti psykomotorisesti jälkeenjääneitä, saavat helposti epileptisiä kohtauksia ja myös mikrokefaliaa esiintyy. Epileptisiä kohtauksia voidaan hoitaa seriinilääkityksellä.[3]
Lähteet muokkaa
- ↑ Thomas Millar: Biochemistry Explained: A Practical Guide to Learning Biochemistry, s. 98. CRC Press, 2002. ISBN 9780415299428. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 6.12.2009). (englanniksi)
- ↑ EC 1.1.1.95 - phosphoglycerate dehydrogenase Brenda. Viitattu 6.12.2009. (englanniksi)
- ↑ Moyra Smith: Mental retardation and developmental delay: genetic and epigenetic factors, s. 129. Oxford University Press, 2006. ISBN 9780195174328. Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 6.12.2009). (englanniksi)
Aiheesta muualla muokkaa
- KEGG: EC 1.1.1.95 (englanniksi)